Πρόκειται για σπάνια νεοπλάσματα (περίπου 1% όλων των νεοπλασμάτων του παγκρέατος) με  πολύ καλοηθέστερη συμπεριφορά από τον συνηθισμένο καρκίνο του παγκρέατος, εκτός από σπάνιες περιπτώσεις. Η βιολογική συμπεριφορά των νευροενδοκρινών όγκων (Neuroendocrine Tumors – NET) εξαρτάται από τον βαθμό (grade) κακοήθειας (Grade 1, 2, 3). Το Grade ορίζεται από τον δείκτη κυτταρικού πολλαπλασιασμού Ki-67. Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία ήταν και είναι η βάση της διάγνωσης. Για μεγαλύτερη ακρίβεια στην ακριβή εντόπιση και σε άλλα μέρη του σώματος, σήμερα χρησιμοποιούμε το σπινθηρογράφημα υποδοχέων σωματοστατίνης με γάλλιο-68. Η βιοψία των ΝΕΤ, όταν χρειάζεται, γίνεται δια λεπτής βελόνης (FNA) υπό καθοδήγηση ενδοσκοπικού υπερηχογραφήματος (EUS) αλλά δεν είναι πάντοτε απαραίτητη σε ασθενείς με εξαρχής αφαιρέσιμους ΝΕΤ.

Όπως στα περισσότερα παγκρεατικά νοσήματα, έτσι και για τους ΝΕΤ, απαιτείται η συνεργασία ιατρών πολλών ειδικοτήτων, όπως συμβαίνει στην ομάδα μας. Σύμφωνα με τις πλέον σύγχρονες κατευθυντήριες οδηγίες, οι ασθενείς με χαμηλόβαθμους, μη λειτουργικούς ΝΕΤ, που είναι μικρότεροι από 2 cm και διαγιγνώσκονται ως τυχαίο εύρημα και χωρίς ύποπτα απεικονιστικά χαρακτηριστικά, δεν χρειάζονται θεραπεία και μπορούν με ασφάλεια να παρακολουθούνται με αξονική ή μαγνητική τομογραφία κάθε χρόνο μήπως αλλάξουν οι διαστάσεις ή τα χαρακτηριστικά τους.

Όμως, όταν υπάρχουν μεταστάσεις που δεν μπορούν αρχικά να αφαιρεθούν, ή όταν υπάρχει  τοπικά εκτεταμένη παγκρεατική νόσος (διήθηση περιπαγκρεατικών αγγείων), πρέπει να προηγείται νεοεπικουρική χημειοθεραπεία ή/και θεραπεία με αναστολείς υποδοχέων σωματοστατίνης («ορμονοθεραπεία») με σκοπό την συρρίκνωση του όγκου και των μεταστάσεων, ώστε μετά να γίνει παγκρεατεκτομή και μεταστασεκτομή.

Η ριζική αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου με μικροσκοπικά υγιή όρια (R0 εκτομή) είναι η βάση της χειρουργικής θεραπείας των ΝΕΤ, ώστε να μηδενιστεί ή να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα υποτροπής (επανεμφάνισης). Έτσι, η εκπυρήνιση (τοπική εκτομή του όγκου) ενδείκνυται μόνο σε επιφανειακούς, χαμηλόβαθμης κακοήθειας ΝΕΤ, μικρότερους από 2 cm. Σε περιπτώσεις όμως όπου η εκπυρήνιση δεν είναι ασφαλής, ή ογκολογικά επαρκής, πρέπει να διενεργείται, ανάλογα με την θέση του όγκου, παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή (Whipple), ή περιφερική παγκρεατεκτομή με ή χωρίς σπληνεκτομή. Σήμερα, πολύ συχνά η ομάδα μας διενεργεί αυτή την εγχείρηση λαπαροσκοπικά ή ρομποτικά.

Μεταστατική νόσος – χειρουργική θεραπεία

Εντελώς αντίθετα με την περίπτωση του συνήθους καρκίνου του παγκρέατος με μεταστάσεις,  η μεταστατική νόσος σε ασθενείς με ΝΕΤ πρέπει να αντιμετωπίζεται επιθετικά. Η συνηθέστερη μεταστατική εντόπιση είναι το ήπαρ (περίπου 40%). Όταν οι ηπατικές μεταστάσεις μπορούν να αφαιρεθούν, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε ταυτόχρονη παγκρεατεκτομή και ηπατεκτομή. Όταν οι μεταστάσεις στο ήπαρ είναι τόσο πολλές και διάχυτες και στους δύο λοβούς και δεν μπορούν να αφαιρεθούν όλες διότι δεν θα έμενε αρκετό λειτουργικό ήπαρ, αφαιρούνται όσες περισσότερες μεταστάσεις είναι ασφαλές να αφαιρεθούν, και οι εναπομένουσες υποβάλλονται σε τοπική καταστροφή (ablation) με χρήση ραδιοκυμάτων (radifrequency ablation – RFA) ή μικροκυμάτων (microwave ablation – MWA) κατά την διάρκεια της εγχείρησης και με υπερηχογραφική καθοδήγηση από ειδικό επεμβατικό ακτινολόγο της ομάδας μας. Σήμερα, η πενταετής μετεγχειρητική επιβίωση είναι 77-93%. Σε ασθενείς με μεταστάσεις στο ήπαρ που αφαιρούνται, η πενταετής επιβίωση ανέρχεται σε 41-100% .